多くの場合、発症後約十年でたって歩くことができなくなり、手を突いて膝で歩くようになり、やがて車椅子の生活となります。
このころには関節の拘縮が進み、肩、肘、股、膝、足の関節などが曲がったまま動かなくなって、骨の変形もだんだんと強まり、脊柱の湾曲も目立ってきます。
やがて、座ることもできず、寝たきりになります。この型は予後がもっとも不良で、多くは二十歳前後で栄養障害や肺炎、心不全などを併発し、生命の維持が困難になります。
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