この病気は皮膚のみでなく内臓などにも硬化性病変が見られます。男女比は一対三とやや女性に多く、子供、高齢者にも発病します。原因は不明ですが、免疫異常や代謝異常などが原因といわれています。

　また、美容整形などで異物を注入した人に類似した症状を見ることから、環境因子も重視されています。レイノー現象が、他の症状が出る前から長年にわたって認められることがあります。

症状

　早期にはレイノー現象とともに手指のはれと皮膚硬化がみられます。皮膚硬化は浮腫期から硬化期、萎縮期へと進行します。硬化期では手指の関節が屈曲して固まりわしの指のようになります。皮膚の硬化は手指から腕、顔、胸部などにも広がりますが、硬化の範囲により全身性皮膚硬化型と限局性皮膚硬化型の二つの病気の型にわけられます。硬化とともに指尖潰瘍、短指症、皮膚潰瘍、口が開きにくくなる、色素沈着、色素脱失、毛細血管の拡張、皮膚石灰化などがみられます。関節痛や筋肉痛、筋力低下もみられます。

　内臓の障害では、物を飲み込むときにつっかえる感じ、腸管の消化吸収障害、間質性肺炎、肺線維症、肺高血圧症、不整脈、腎障害、腎生高血圧などがみられます。

診断

　手や足の皮膚から、顔面や体幹など、体の中心に近いところの皮膚が硬くなることが大切な所見で、これに加えて、１・手指や足の指の皮膚が硬くなる、２・指先に潰瘍や小さなくぼみを伴う瘢痕がみられる、３・肺線維症が見られる、の三つのうち二つ以上みとめられると、全身性硬化症の診断がつきます。

治療

　すべて対症療法です。ペニシラミン、コルヒチン、副腎皮質ステロイド薬などが用いられます。レイノー現象や末梢循環障害に対して、血管拡張薬や抗血小板薬、抗凝固薬などが用いられます。腎性高血圧症に対して血圧降下薬が、肺高血圧症に対してはプロスタグランジン製剤を含む血管拡張薬や酸素吸入などがもちいられます。