◎リハビリテーションが大切

治療
　確実な治療法は今のところありませんが、筋肉を使わないと進行が早くなるので、日常生活はできるだけ自分でするなど、体をよく動かすことが大切です。
　特にリハビリテーションは重要で、残された機能をフルに活用して運動能力を最大限にたもつ訓練や、筋肉の硬化や関節の拘縮、変形を防ぐ運動を続ける必要があります。

●福山型先天性筋ジストロフィー
　常染色体性劣性遺伝でおこり、筋肉の萎縮は、生まれたときから始まることも乳幼児になってから始まることもあります。
　進行は比較的遅いとされていますが、顔を含む全身の筋肉が萎縮し、関節の拘縮もおこしやすいです。また、この型では知能障害やけいれんをともなうのが特徴とされています。

●眼筋型ミオパシー
　まれなタイプで、常染色体性優性遺伝で成人期に発病します。
　眼球を動かす外眼筋がおかされて麻痺し、眼球の運動障害、まぶたの下垂などがおこります。顔、首、咽頭、腕の筋肉が萎縮し、しゃべったり食べ物を飲み込むことがうまくできない、などの症状を伴うばあも少なくありません。
　生命にかかわることは少ないです。

●遠位型ミオパシー
　ミオパシーとは筋肉の障害を言いますが、これは遠位筋、すなわち手足の筋肉から萎縮が始まるタイプです。極めてまれにしか見られず、遺伝形式や発病年齢も一定していません。
　進行は緩やかで、予後も比較的良好とされています。

●遠位型ミオパシー
　ミオパシーとは筋肉の障害を言いますが、これは遠位筋、すなわち手足の筋肉から萎縮が始まるタイプです。極めてまれにしか見られず、遺伝形式や発病年齢も一定していません。
　進行は緩やかで、予後も比較的良好とされています。

●肢体型
　常染色体性劣性遺伝で、男女いずれにもおこります。思春期ごろから発病し、遅い人では40歳代に発病することもあります。初めに腰の周りに筋力の低下、筋肉の萎縮が起こり、ついで肩や腕の筋肉がおかされます。
　進行は遅く障害の度合いも比較的軽いので、運動機能はあまりそこなわれないですむ場合も少なくありません。

●肢体型
　常染色体性劣性遺伝で、男女いずれにもおこります。思春期ごろから発病し、遅い人では40歳代に発病することもあります。初めに腰の周りに筋力の低下、筋肉の萎縮が起こり、ついで肩や腕の筋肉がおかされます。
　進行は遅く障害の度合いも比較的軽いので、運動機能はあまりそこなわれないですむ場合も少なくありません。

●顔面肩甲上腕型　つづき
　同時に、肩や腕の筋肉が萎縮して肩甲骨が突き出し、腕が細くなります。筋肉の萎縮はさらに腰や足にもおよび、筋力がしだいに低下していきます。
　進行は極めて緩やかなので、日常の行動には支障なく生活を送る人も少なくありません。

●顔面肩甲上腕型
　常染色体性優性遺伝で、男女ともおこります。10歳代から20歳前後に発病し、顔の筋肉が萎縮するために、表情が乏しくなり、目や口をしっかりと閉じることができない、口笛がふけないなどの症状が加わり、話し方も不自然になります。

●ベッカー型良性筋ジストロフィー
　遺伝形式や症状はディシェンヌ型とほぼ同じで、症状もよく似ていますが、予後のよいタイプです。
　発症が5〜25歳と遅く、病気の進行も極めて緩やかなので、天寿を全うすることができます。

●ディシェンヌ型（仮性肥大型、悪性全身型）　つづき
　やがて、、座ることもできず、寝たきりになります。この型は予後がもっとも不良で、おおくは二十歳前後で栄養障害や肺炎、心不全などを併発し、生命の維持が困難になります。

●ディシェンヌ型（仮性肥大型、悪性全身型）　つづき
　このころには関節の拘縮が進み、肩、肘、股、膝、足の関節などが曲がったまま動かなくなって、骨の変形もだんだんと強くなり、脊柱の湾曲も目立ってきます。

●ディシェンヌ型（仮性肥大型、悪性全身型）　つづき
　ふくらはぎの筋肉が萎縮するため、歩くときは爪先立ちになって上体を少し後ろへそらし、腰を大きく揺らすようにして歩きます。また、仮性肥大のために、ふくらはぎが太くなります。
　多くの場合、発症後１０年でたって歩くことができなくなり、手を付いて膝行するようになって、やがて車椅子の生活となります。

●ディシェンヌ型（仮性肥大型、悪性全身型）　つづき
　立ち上がりが困難になると、いったん手足を床についてから膝を伸ばし、重心を後ろに移しながら、床についていた両手を足元から膝へと徐々に上へ移動しながら、ちょうど自分の体をよじ登るように、上体を起こしていきます。

●ディシェンヌ型（仮性肥大型、悪性全身型）
　最も多いのがこの型で、伴性劣性遺伝により男子のみに発病します。
　2〜5歳の幼児期に発病し、はじめは歩き方が不自然で、転びやすいことから異常が目立ちます。また、立ったりしゃがんだりがうまくできず、階段が上れなくなります。

◎筋肉が萎縮する遺伝性の病気
どんな病気か
　筋肉が徐々に萎縮する難病で、厚生労働省の特定疾患に指定されています。遺伝性の病気であり、有病率は人工10万人に対し4〜8人といわれています。
　この病気は遺伝形式、発病部位、進行の度合いなどから、一般にいくつかの分類になっています。

◎筋肉の病気の治療の基本　つづき
　一般に、筋肉の病気は先天性、遺伝性、進行性のものが多く、治療の可能性も限られていることが多いですが、リハビリテーションの進歩によって、筋肉の萎縮、関節が固まって伸びなくなってしまう拘縮や変形をできるだけ少なくし、残された筋肉の機能をフルに活用して生活機能を最大に保てるようにする訓練ができるようになってきました。

◎筋肉の病気の治療の基本
　筋肉の病気には、進行が極めて緩やかで日常生活には支障のないもの、進行が急速で致命的なもの、また薬物療法で治せるものがあります。

◎筋肉の病気の治療の基本
　筋肉の病気には、進行が極めて緩やかで日常生活には支障のないもの、進行が急速で致命的なもの、また薬物療法で治せるものがあります。

◎筋肉の病気の検査　つづき
●筋電図検査　筋線維の収縮によって発生する活動電位の変化を観察することによって筋肉の働きを調べる検査。
●筋生検　最も重要な検査で、しばしば診断の決定的な決め手になるのが筋生検です。小さな手術によって筋肉の一部を採取し、顕微鏡や電子顕微鏡で筋肉の状態を詳しく調べます。このようなミクロの検査に関する最近の進歩はめざましいです。

◎筋肉の病気の検査
●血液検査　筋線維の崩壊により血液中に流失したＣＰＫ、アルドレースなどの酵素の量や種類の分析をはじめ、病態によっては、特殊な酵素の測定もおこなわれます。
●尿の検査　筋の代謝産物で尿と一緒に排泄されるクレアチンの量をはじめ、尿中の色々な物質が測定されます。

◎肩と腰の筋肉がおかされやすい　つづき
　このうち、筋疾患は近位筋におこりやすく、立ったりしゃがんだりすることや、重いものを持ち上げることがまず困難になってきます。
　また、萎縮が進行して筋肉がやせ、自然な盛り上がりが失われます。そのため、皮膚をとうして直接骨の輪郭が見えるようになります。時には仮性肥大といって、萎縮した筋組織の変わりに脂肪や線維組織が充満してきて外見上は筋肉が肥大したように見えることもあります。筋肉に痛みがおこってくることもあります。

◎肩と腰の筋肉がおかされやすい　つづき
　身体各部のうち、特に手足の付け根に当たる肩と腰には骨格筋が集中し、大型の筋肉が何重にも重なって、強力な運動が随意でおこなえるようになっています。これら胴体に近い部分の筋肉を近位筋と呼び、胴体から遠い部分すなわち手足の末端のほうの筋肉を遠位筋と呼んでいます。

◎肩と腰の筋肉がおかされやすい　つづき
　人間の体には四百数十の骨格筋があるといわれ、骨格筋の重量は、成人男子の場合、体重の約五十パーセントを占めます。それぞれの骨格筋は、顕微鏡で見える程度の細い線維からなり、その数は、骨格筋全体ではおよそ二億五千万にもなります。

◎肩と腰の筋肉がおかされやすい
　筋肉には、内臓諸器官の内空壁を構成する平滑筋と、骨に付着して運動機能を果たす骨格筋とがありますが、ここでいう筋肉の病気はすべて骨格筋の障害です。

治療
　腫瘍が小さく、骨折を起こす危険性が少ないと医師が診断したときは、治療をしないで様子を見てもかまいません。
　しかし、すでに骨折を起こしていたり、腫瘍が増大して骨折の危険が大きいときは、腫瘍の切除と骨移植の手術がおこなわれます。
　ほとんどの場合、手術によって完全に治り、再発もないのですが、ごくまれに再発することもあります。

どんな病気か　つづき
　しかし、腫瘍が増大し、骨皮質が薄くなると、わずかな外力が加わっただけでも骨折を起こします。そして、この骨折による痛みのために医師の診察を受けて、初めて腫瘍が発見されることが多いものです。
　腫瘍の発生は十歳代が最も多く、ついで十歳未満の順と、若年者に多い病気です。

どんな病気か
　おもに大腿骨や脛骨に発生する良性腫瘍で、レントゲン写真に、石鹸泡状陰影と呼ばれる特徴的な像が見られます。
　腫瘍が発生しても、多くの場合無症状で、気づかずに過ごすことが少なくありません。

治療　つづき
　腫瘍切除手術だけの場合は、手術後二週間くらいの入院で十分ですが、骨移植手術もおこなわれた場合には、一ヶ月くらいの入院が必要になってきます。

治療　つづき
　痛みが軽ければ、治療をしないで様子を見てもかまいません。
　痛みが強ければ手術をして腫瘍を切除します、切除した後の骨の欠損が大きければ骨移植が必要になります。この治療で完全に治ります。

治療
　腫瘍組織を取り除き、空洞になった骨の部分に骨移植を行います。移植する骨は、本人のものが最もよいです。
この切除と骨移植で治りますが、ごくまれに再発することもあります。

症状
　腫瘍が小さいうちは自覚症状がなく、バレーボールや野球などでの突き指や捻挫をきっかけに発見されることもあります。
　しかし、腫瘍が大きくなり、骨皮質が膨らんで盛り上ってくると、皮膚の上からかたい腫瘤をふれるようになります。

どんな病気か　つづき
　発生は、１０〜４０歳代のどの年齢層にもみられますが、胴体に近い部位に発生したものは、５０〜６０歳代になってから、悪性腫瘍に変化することもあります。一個の骨に生じる単発性のものと、多数の骨に生じる多発性のものとがあります。

どんな病気か
　おもに手足の小管骨や中手骨、中足骨などに生じる良性腫瘍で、骨の腫瘍では骨軟骨腫についで多くみられる病気です。

治療　つづき
　なお、若いころからあった腫瘤が、５０〜６０歳代になって急速に大きくなり、痛みをともなうようになったときは、悪性腫瘍である軟骨肉腫に変化したと考えられるので、一刻も早い治療が必要となります。

治療
　腫瘤が小さく、痛まなければ治療をしないで様子を見てもかまいません。
　ただ、痛みがあったり、関節の動かせる範囲が制限されたときは、手術をして腫瘤を切除します。ほとんどの場合、これで完全に治りますが、切除範囲が小さいと、ごくまれに再発することがあります。

治療
　腫瘤が小さく、痛まなければ治療をしないで様子を見てもかまいません。
　ただ、痛みがあったり、関節の動かせる範囲が制限されたときは、手術をして腫瘤を切除します。ほとんどの場合、これで完全に治りますが、切除範囲が小さいと、ごくまれに再発することがあります。

症状
　皮膚の上から骨性の固い腫瘤を触れます。まれに、痛んだり、腫瘤ができている近くの関節の動かせる範囲が制限されたりすることもあります。
　多発性の場合には、四肢が変形することもあります。

どんな病気か　つづき
　この腫瘍は、腫瘤の頂上部に軟骨帽と呼ばれる軟骨組織を有していますが、この軟骨組織は、健康な骨の発育層である骨端軟骨に類似した構造をしています。したがって、身体の発育が停止する年齢に達すると腫瘍の発育も停止します。

どんな病気か　つづき
　この腫瘍は、腫瘤の頂上部に軟骨帽と呼ばれる軟骨組織を有していますが、この軟骨組織は、健康な骨の発育層である骨端軟骨に類似した構造をしています。したがって、身体の発育が停止する年齢に達すると腫瘍の発育も停止します。

どんな病気か　つづき
　若い人に発生することが多く、１０歳代の発生が最も多いです。発生する部位は、主に関節の近くの骨で、単発性の場合は、脛骨の上端（膝のすぐした）の内側によく発生します。

どんな病気か　つづき
　一個の骨に発生する単発性のものと多数の骨に発生する多発性のものとがあり、多発性のものは、血のつながっている家族の中にも同じ腫瘍を持つ人がいたり、遺伝したりすることがあります。

どんな病気か
　骨の一部分が膨らんでもり上がり、骨性のかたい腫瘤を形成する腫瘍で、骨にできる腫瘍の中では、良性、悪性を通じて最も頻度が高いものです。原因は不明です。

治療
　変形の軽いものはそのまま保存的な治療となります。腱膜の病変が皮膚にも及んでいる場合は、その部分を切除して植皮術がおこなわれることもあります。

治療
　変形の軽いものはそのまま保存的な治療となります。腱膜の病変が皮膚にも及んでいる場合は、その部分を切除して植皮術がおこなわれることもあります。

原因
　手のひらの腱膜が肥厚して引きつれることで手指の変形が起こりますが、その原因は不明です。アルコールの飲みすぎや糖尿病が原因という説もあります。

症状　つづき
　この結節は、数が増えて連なって触れるようになり、やがて手指の関節が少しずつ曲がってきます。進行すると、関節が曲がったまま固まって伸びなくなってしまいます。

症状
　まず最初に、手のひらの薬指、小指に近い部分を押さえると、皮膚の下に結節を触れます。押すと痛いか、赤く腫れるなどの炎症症状は、ふつうありません。

症状
　まず最初に、手のひらの薬指、小指に近い部分を押さえると、皮膚の下に結節を触れます。押すと痛いか、赤く腫れるなどの炎症症状は、ふつうありません。

どんな病気か　
　主として薬指、小指がしだいに曲がって変形するもので、５０〜６０歳代に発症し、圧倒的に男性に多いのが特徴です。本来白人に多い病気で、黒人にはほとんど見られません。

治療
　痛む腱を使わないようにして、安静を保つことが一番です。それ以外には、整形外科的治療として、患部にステロイドを注射するとよい場合がありまが、回数に限りがありますので注意して使う必要があります。

治療
　痛む腱を使わないようにして、安静を保つことが一番です。それ以外には、整形外科的治療として、患部にステロイドを注射するとよい場合がありまが、回数に限りがありますので注意して使う必要があります。

どんな病気か　つづき
　腱鞘炎は、関節の使いすぎなどの機械的なストレスが、腱と腱鞘に頻繁に加わる結果、炎症が起こると考えられていて、腱と腱鞘を動かしたときに痛むことが多いのですが、必ずしも手指をよく使う人に発症しやすいというわけではありません。女性に多いという傾向があることから、腱鞘炎をおこしやすい体質があるのではと考えられています。

どんな病気か　つづき
　腱鞘炎は、関節の使いすぎなどの機械的なストレスが、腱と腱鞘に頻繁に加わる結果、炎症が起こると考えられていて、腱と腱鞘を動かしたときに痛むことが多いのですが、必ずしも手指をよく使う人に発症しやすいというわけではありません。女性に多いという傾向があることから、腱鞘炎をおこしやすい体質があるのではと考えられています。

どんな病気か　つづき
　手の指が曲がって伸びなくなり、無理に伸ばすとぽきっという音がしてはじかれたように伸びるのを、ばね指といいますが、やはり腱鞘の中が狭くなって、腱のすべりが悪くなるためにおこるもので、腱鞘炎の一種です。このばね指も頻度が高いです。